<h3> 近日，市中醫(yī)院腦病科成功診斷一例自身免疫性GFAP星形細(xì)胞病患者。<br> 患者女性，73歲，主因雙下肢無(wú)力進(jìn)行性加重5個(gè)月不能行走2個(gè)月入院。近兩個(gè)月偶有小便失禁，訴雙手指末節(jié)麻木，右手持物不穩(wěn)，在家口服中藥及艾灸治療，癥狀未見好轉(zhuǎn)。<br> 既往體健，否認(rèn)高血壓，糖尿病等病史。<br> 5個(gè)月前以上腹部不適、飲食差、乏力就診于黃驊某醫(yī)院，診斷慢性胃炎。<br> 查體：右下肢肌IV-級(jí)，左下肢肌力IV級(jí)，肌張力正常。雙側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，右側(cè)為重，雙上肢肘下針刺覺(jué)減退，右側(cè)為重，下肢位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)減退。雙側(cè)巴氏征（+）。</h3> <h3>MRI增強(qiáng)所見：</h3> <h3>為患者抽血化驗(yàn)及腰穿抽取腦脊液送檢。查血清副腫瘤十一項(xiàng)，血和腦脊液寡克隆區(qū)帶、AQP4、MOG、MBP、GFAP抗體，結(jié)果回報(bào)如下：</h3> <h3>綜合病情及輔助檢查，最終診斷自身免疫性GFAP星形細(xì)胞病。</h3> <h3>自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形膠質(zhì)細(xì)胞?。╝utoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy）是2016年由美國(guó)梅奧診所Fang等首先命名的一種可治的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性炎性疾病，以腦膜、腦、脊髓和視神經(jīng)等受累為主要表現(xiàn)，對(duì)類固醇激素治療敏感。針對(duì)星形膠質(zhì)細(xì)胞的膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）抗體，也稱為GFAP免疫球蛋白G（GFAP-IgG），被認(rèn)為是本病的特異性生物標(biāo)志物。國(guó)內(nèi)外至今只有100余例報(bào)道.<br><br>GFAP星形細(xì)胞病中位起病年齡常在40歲以上，女性稍多于男性，部分患者伴隨惡性腫瘤。它的臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱、頭痛、腦病、不自主運(yùn)動(dòng)、長(zhǎng)節(jié)段脊髓炎、視神經(jīng)異常、共濟(jì)失調(diào)、精神情緒異常、癲癇、自主神經(jīng)功能異常和其它腦膜-腦的癥狀與體征。<br><br>腦脊液檢測(cè)出現(xiàn)明顯增多的白細(xì)胞，甚至>50x106/L, 包括淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和多核細(xì)胞，蛋白水平常升高，嚴(yán)重者>1g/L。腦脊液中的GFAP抗體陽(yáng)性率和滴度明顯高于血清。血清和腦液中常伴隨其它的自身抗體，如NMDAR抗體、AQP4抗體或其它自身免疫疾病相關(guān)的抗體。<br><br>腦的核磁共振（MRI）病灶非常多見，見于70%以上的患者，累及的部位包括大腦白質(zhì)、基底節(jié)、下丘腦、腦干、小腦、腦膜、腦室甚至顱骨。最特異的MRI改變是垂直于腦室的腦白質(zhì)血管樣放射樣強(qiáng)化（圖A-C），見于約50%的患者。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像可顯示出廣泛的皮層高代謝異常。<br><br></h3> <h3> A-C: 強(qiáng)化呈血管樣分布，垂直于腦室放射狀改變。</h3> <h3>GFAP星形細(xì)胞病的治療在急性期包括大劑量的甲強(qiáng)龍沖擊治療、靜脈內(nèi)丙種球蛋白沖擊治療和血漿置換。長(zhǎng)期的治療包括口服激素、免疫抑制劑。大約70%患者對(duì)激素治療反應(yīng)良好，部分患者容易復(fù)發(fā)。<br><br>GFAP星形細(xì)胞病是一種新定義的疾病，對(duì)此病的認(rèn)識(shí)仍需深入。早期免疫治療是關(guān)鍵，對(duì)大部分患者治療有效。部分患者預(yù)后差，死亡率高。</h3> <h3> 整 理 于婷<br> 病例提供 馬紅霞<br> 審 校 陳金洲</h3>