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SAPHO綜合征

河南省內(nèi)鄉(xiāng)縣中醫(yī)院醫(yī)學影像中心

<p class="ql-block">男性，36歲，主訴：右胸外傷1天。</p> <p class="ql-block">雙側鎖骨近端（白箭）增厚、硬化（圖1）、雙側第一肋骨及肋軟骨（黃箭）增厚、硬化（圖1-3）、右側第2肋軟骨（橙箭）稍肥大、硬化（圖4）；雙側第1肋軟骨與鎖骨之間呈骨性連結（圖5）；胸鎖關節(jié)胸骨面可見骨質(zhì)增生（綠圈，圖6）；沿胸骨柄縱軸作MPR處理顯示胸鎖區(qū)形態(tài)呈“牛頭狀”，與同性別同年齡組正常影像比較表現(xiàn)出明顯的特征性（圖7）。矢狀位上可見部分椎體角部硬化，以腰1椎體前下緣（紅圈）較明顯（圖8）；多個椎體終板緣見許莫氏結節(jié)，腰1椎體呈輕度楔形變（圖9）；胸3、4椎體前緣見較細小骨橋形成（紫圈，圖10）。</p><p class="ql-block">影像學診斷：SAPHO綜合征</p> <p class="ql-block">病因 </p><p class="ql-block">其病因尚不清楚。SAPHO綜合征本身是否代表臨床疾病，是否應被視為脊柱關節(jié)病家族中的一個亞集（由于可以累及中軸骨、附著點炎和炎癥性腸?。虮徽J為是另一種風濕性疾?。淬y屑病關節(jié)炎）的變異型仍然未知。發(fā)病機制 SAPHO的發(fā)病機制可能是多因素的，它涉及遺傳、感染和免疫。組織病理學 骨炎在組織病理學上表現(xiàn)為無菌性炎癥。在病程早期，主要表現(xiàn)為中性粒細胞浸潤。在中間階段，浸潤主要有單核細胞組織組成，在晚期，骨小梁擴大和硬化，骨細胞數(shù)量增加和骨髓纖維化。受累皮膚的皮膚活檢顯示中性粒細胞性假膿腫。SAPHO和CRMO（慢性復發(fā)性多灶性骨髓炎）病變在組織學上相同。</p><p class="ql-block">臨床特征 除少數(shù)患者為自限性病程外，大多數(shù)患者為復發(fā)緩解病程或慢性惰性病程。</p><p class="ql-block"> 骨關節(jié)損害與皮膚損害是SAPHO綜合征最主要的臨床表現(xiàn)，但其出現(xiàn)的順序并無明顯規(guī)律可循，皮膚病變可發(fā)生于疾病的任何階段，也可能一直不發(fā)生。 骨關節(jié)損害發(fā)生率最高的部位是前胸壁，據(jù)報道，91%的病例累及中軸骨骼（其中胸鎖區(qū)最常見，占65~90%；脊柱次之，占32~52%），36%的病例累及外周關節(jié)。胸肋關節(jié)和胸鎖關節(jié)最常受累，除此之外，它主要影響骶髂關節(jié)或髖關節(jié)、膝關節(jié)和腳踝。主要表現(xiàn)為局部的疼痛、腫脹和活動受限。 骨關節(jié)炎表現(xiàn)包括骨炎、骨質(zhì)增生、滑膜炎、關節(jié)病和附著點病。骨炎是骨骼的炎癥，可能累及皮質(zhì)和髓腔。骨質(zhì)增生反應骨生長過度，可能導致附著點病理性新骨形成和關節(jié)融合?；ぱ字饕憩F(xiàn)為較大關節(jié)的非糜爛性少關節(jié)炎。受累關節(jié)可以是原發(fā)性關節(jié)炎或關節(jié)結構附近骨炎的延伸。 </p><p class="ql-block">典型皮損包括掌跖膿皰?。╬almoplantar pustulosis, PPP）和重度痤瘡。女性更?；忌螾PP，而男性則表現(xiàn)出嚴重的痤瘡。此外不太常見的表現(xiàn)有壞疽性膿皮病及不同形式的銀屑病等。 </p><p class="ql-block">此外，炎癥性腸病、靜脈血栓形成（鎖骨下靜脈常見）、葡萄膜炎、硬腦膜肥厚作為SAPHO綜合征的臨床表現(xiàn)也曾被報道，需要引起重視。 目前尚無可診斷SAPHO的實驗室檢查。</p> <p class="ql-block">影像表現(xiàn) </p><p class="ql-block">該綜合征有其可識別的放射學特征。影像學特征為骨質(zhì)增生和骨炎。在早期階段，該病通常表現(xiàn)為骨溶解過程。隨著愈合的進展，出現(xiàn)溶解/硬化。骨炎和骨質(zhì)增生的特征隨著時間的推移變得更加明顯 。關節(jié)受累的特征是關節(jié)炎，關節(jié)間隙變窄，有時還會出現(xiàn)侵蝕?？赡艽嬖陉P節(jié)周圍骨質(zhì)減少。還可觀察到韌帶骨化。 一、對于前胸壁的病變，可以分為3個階段。48%的病例累及肋鎖韌帶，在SAPHO中，肋鎖韌帶被認為是決定性的早期發(fā)現(xiàn)。SAPHO前胸壁分期Ⅰ. 肋鎖韌帶，可能是原發(fā)性附著點病。</p><p class="ql-block">Ⅱ. 延伸至胸鎖關節(jié)，伴有鎖骨內(nèi)側、第一肋骨和鄰近胸骨硬化，以及肋軟骨硬化性肥大</p><p class="ql-block">Ⅲ. 鎖骨、胸骨和上肋骨內(nèi)側段的骨硬化，骨質(zhì)增生和骨肥大，伴有鄰近關節(jié)的關節(jié)炎。 X線片/CT：顯示骨擴張、硬化和骨質(zhì)溶解、骨膜反應或附著點病性新骨形成。80%的病例在病程前3個月的X線片示正常的。 骨閃爍顯像（全身骨掃描）：顯示受累骨的攝取增加，并可能顯示無癥狀疾病或X線片上不明顯的異常。胸鎖區(qū)域的對稱性攝取具有典型的“牛頭”外觀，這是SAPHO綜合征的特征。但有文獻指出，僅有20%的SAPHO綜合征患者會表現(xiàn)出典型的“牛頭征”，不是SAPHO的一個非常敏感的指標。</p> <p class="ql-block">　　MRI：可監(jiān)測隱匿性病變，并提供有關軟組織的信息?？稍u估活動性病變。 二、脊柱受累：脊柱是第二常見受累部位，約1/3的患者受累。包括在成人和兒童中見到的椎體角病變、非特異性椎間盤炎和骨破壞性病變，以及在成人中見到的骨硬化性椎體病變、椎旁骨化。 椎角部主要受累，MRI表現(xiàn)為骨髓水腫信號或?qū)Ρ仍鰪?，其病理過程為附著點炎，類似于脊柱前角Romanus病灶。術語“角病變”一詞描述的是椎體角部局部皮質(zhì)侵蝕，常見于成人。 非特異性椎間盤炎表現(xiàn)為局部侵蝕性改變，伴有椎體終板硬化重塑，通常位于椎間盤交界處前方。這種情況見于高達32% 的病例，可能存在單節(jié)段或多節(jié)段病變，隨著時間的推移會消失。 骨破壞性病變包括溶骨性椎體病變，通常局限于一個椎骨，塌陷程度不一。塌陷可導致脊柱后凸、椎管狹窄和脊髓損傷。如果塌陷非常明顯，兒童可表現(xiàn)為扁平椎，而成年人則沒有這種表現(xiàn)。椎旁骨化的特征是在椎骨之間形成骨橋。 骶髂關節(jié)炎可見，通常是單側的。也可能出現(xiàn)關節(jié)強直，通常與疼痛緩解有關。 三、長骨病變常見于兒童。主要病變?yōu)楦慎慷?，尤其是股骨遠端、脛骨近端和遠端。X 線影像學上，病變可能表現(xiàn)為溶骨性病變、硬化性病變或混合性病變，最終可能出現(xiàn)骨膜反應。MRI 是疑似SAPHO/CRMO年輕患者的首選檢查技術，特別是因為無需放射線，且在檢測早期亞臨床病變方面靈敏度高。病變表現(xiàn)為骨髓水腫，在受影響的干骺端表現(xiàn)為T1WI低信號和T2WI高信號。隨著病情進展，髓腔和皮質(zhì)中出現(xiàn) T1WI和T2WI低信號，代表髓質(zhì)硬化和皮質(zhì)增厚。病變通常為多發(fā)性病變，且常為對稱性病變。</p> <p class="ql-block">鑒別診斷</p><p class="ql-block">1. CRMO（慢性復發(fā)性多灶性骨髓炎）：一種無菌性炎癥性疾病，臨床特征為隱匿性骨病變發(fā)作，伴有疼痛和腫脹，通常在夜間加重，伴或不伴發(fā)熱。受影響的區(qū)域可能會出現(xiàn)腫脹和發(fā)熱。它最常見于下肢長骨的干骺端區(qū)域。其他一些部位，如鎖骨、椎體、下頜骨、骨盆以及手腳的小骨頭，也被證明受到影響。受累是多灶性的，通常為單側，可伴有皮損（最常見的是掌跖膿皰病和銀屑?。?。一些研究者認為CRMO是SAPHO的兒科表現(xiàn)，但鑒別性臨床特征似乎主要在于炎癥的定位：兒科CRMO患者中，四肢更常受累，而在SAPHO患者中，肋骨鎖骨區(qū)的中軸骨骼是重點。2. Paget's?。哼z傳性疾病伴骨轉換增加、反復骨折和畸形、堿性磷酸酶水平顯著升高；X線片顯示特征性馬賽克模式，包括骨融合和骨硬化；和Sweet綜合征，中性粒細胞性皮膚病伴炎癥標志物升高，可伴有關節(jié)痛。3. Tietze綜合征：肋軟骨腫脹，主要見于成人，很少見于兒童。</p><p class="ql-block">4. 兒科組——Majeed綜合征：常染色體隱性遺傳（AR）疾病，表現(xiàn)為早發(fā)型CRMO和紅細胞生成不良性貧血。5. 兒科組——DIRA：常染色體隱性遺傳（AR）疾病，在新生兒期表現(xiàn)為CRMO，伴有全身性膿皰病、骨炎、骨膜炎和全身炎癥。6. 其他兒科年齡組鑒別：鎖骨骨骺缺血性壞死、尤文氏肉瘤、組織細胞增多癥。 </p><p class="ql-block">SAPHO綜合征以皮膚及骨關節(jié)炎性病變?yōu)橹饕卣鳎蚱渑R床表現(xiàn)不具備特異性，所以患者常奔走于骨科、皮膚科、風濕科等科室；同時，因為SAPHO綜合征的發(fā)病率較低，臨床醫(yī)師普遍缺乏對其的整體認識，誤診及漏診率較高。對于出現(xiàn)骨關節(jié)和/或某些皮膚病學臨床表現(xiàn)的患者應懷疑SAPHO綜合征，通過詢問病史及觀察典型體征，結合影像學檢查及時明確診斷，以避免不必要的檢查和創(chuàng)傷。</p>